Лучшие средства от боли в суставах и остеохондроза

(Проверенно лично нашей редакцией сайта)

1.Пантогор

Пантогор
Гель “Пантогор” - разработка российских ученых, которая успешно лечит заболевания суставов и опорно-двигательного аппарата.
Сам по себе гель эффективно справляется с болью в суставах, снимает воспаление, устраняет отек, восстанавливает подвижность. Такой эффект достигается благодаря уникальной формуле на основе пант алтайского марала
Так же проверенно лично Еленой малышевой.
На сегодняшний момент это лучшее средство..
Подробнее...

2. Крем Здоров

Здоров
В 2016 году, в Научно-исследовательском институте по заболеваниям опорно-двигательного аппарата и костно-мышечной системы успешно закончены клинические испытания третьего поколения - крем-воска ЗДОРОВ®, созданного для борьбы с заболеваниями опорно двигательного аппарата.
Пресс служба института обнародовала следующее: Подробнее...

3. Osteosanum - верните суставам здоровье

Здоров
Osteosanum для суставов - Эффективное средство, разработанное инновационным путем с помощью лучших современных технологий. Osteosanum одобрен и рекомендован к применению ведущими суставными хирургами России для лечения суставных заболеваний и их сезонной профилактики.
Подробнее
 

Подагра и артрит одно и тоже

Оглавление

Опорно-двигательный аппарат образуют кости скелета, суставы, хрящи, мышцы и связки.

Функции опорно-двигательного аппарата:

∨ локомоторная, которая осуществляется в кооперации со всеми системами организма;

∨ защитная, благодаря которой головной и спиной мозг, грудная полость и органы таза, а также костный мозг защищены от внешних воздействий;

∨ метаболическая: в костной ткани депонируется 99% кальция, 87% фосфора, 50% магния и 46% натрия, что определяет её участие в различных видах обмена;

∨ гемопоэтическая: осуществляется красным костным мозгом, расположенным в губчатом веществе плоских костей, телах позвонков и метафизах трубчатых костей.

Структура и физиология костей

В кости выделяют губчатое и компактное вещество, надкостницу и эндост, а также костномозговой канал в трубчатых костях и костномозговые лакуны плоских костей. Зрелая костная ткань имеет минерализованный и неминерализованный матрикс (остеоид). В кости присутствуют две линии клеток - синтезирующих (остеобласты) и разрушающих (остеокласты), что обеспечивает баланс между синтезом и рассасыванием костной ткани.

•  Компактный слой образуют остеоны, состоящие из коллагеновых костных пластинок, циркулярно расположенных вокруг канала остеона, или хаверсовой системы канальцев. В них проходят нервы, кровеносные и лимфатические сосуды. Остеоны отграничены друг от друга и снаружи цементирующим веществом. Компактный слой покрыт снаружи соединительнотканной надкостницей (периост).

•  Губчатый слой располагается внутри кости и состоит из переплетающихся костных трабекул, окружающих полости, заполненные костным мозгом. Губчатый слой окутан эндостом, состоящим из соединительнотканной ткани.

•  Костный матрикс составляет 50% сухого веса кости и состоит из неорганического (50%), органического (25%) компонентов и воды (25%).

◊  Минеральный компонент содержит преимущественно два химических элемента - кальций (35%) и фосфор (50%), образующие кристаллы гидроксиапатита, которые соединяются с молекулами коллагена через остеонектин. В состав неорганической части кости также входят бикарбонаты, цитраты, фториды, соли Mg2+, K+, Na+.

◊  Органический компонент кости построен из коллагенов преимущественно типа I (90-95%) и типа V, неколлагеновых белков (фибронектин, остеонектин и др.), а также гликозаминогликанов. 25% составляет вода.

•  Остеоид - неминерализованный органический костный матрикс вокруг остеобластов, синтезирующих и секретирующих компоненты матрикса. В дальнейшем остеоид минерализуется, для чего необходим 1α,25-дигидроксихолекальциферол - активная форма витамина D.

 Остеогенные клетки расположены в периосте и эндосте и представлены следующими формами.

◊  Остеобласты - отростчатые клетки, синтезирующие проколлаген и другие белки костного матрикса. Они обеспечивают образование и минерализацию кости, а также секретируют щелочную фосфатазу, участвующую в обмене и депонировании кальция и в метаболизме других электролитов. Остеобласты имеют рецепторы к половым гормонам, которые в значительной степени регулируют их функцию.

◊  Остеоциты - плоские одноядерные клетки, расположенные в костных полостях, или лакунах. Функция их заключается в сохранении костного матрикса и его минерального состава.

•  Остеокласты - многоядерные клетки, относящиеся к системе мононуклеарных фагоцитов. Их функция - резорбция кости. Активность остеоцитов регулируется в основном остеобластами.

Заболевания скелетно-мышечной системы подразделяют на следующие группы: ∨ болезни, обусловленные генетическими нарушениями (дисплазии), ∨ метаболические заболевания костной ткани, ∨ инфекционные заболевания костей, ∨ опухоли костей, ∨ травмы костей скелета ∨ заболевания суставов, ∨ патология связочно-мышечного аппарата.

ДИСПЛАЗИИ

Дисплазии - болезни костей и хрящей, связанные с генетической патологией. Эти заболевания проявляются в основном нарушениями роста или неправильным формообразованием костей, что приводит к дефектам скелета. Среди них наибольшее значение имеют остеопетроз, ахондроплазия, несовершенный остеогенез, некоторые гиперостозы, болезнь Педжета и фиброзная дисплазия.

Остеопетроз

Остеопетроз (мраморная болезнь), или генерализованный остеосклероз - наследуемое заболевание, которое встречается с частотой 1:20 000. Дефекты формирования костей связаны с аномалией остеокластов, которые утрачивают функцию резорбции костей. При этом остеобласты и остеоциты функционируют нормально, в связи с чем образование самой кости и её минерализация протекают постоянно и становится избыточными. Заболевание характеризуется низким ростом, ломкостью костей, прогрессирующим сужением костномозговых каналов, что приводит к снижению массы костного мозга и проявляется нарушениями гемопоэза, анемией, падением резистентности к инфекции. В связи с появлением экстрамедуллярного кроветворения развиваются спленомегалия и гепатомегалия. Выявляется рентгенологический симптом - "кость внутри кости" ("эндокость"). Болезнь может протекать в двух вариантах:

•  Злокачественный остеопетроз, при котором смерть больных наступает в первом десятилетии жизни.

•  Замедленный остеопетроз, при котором прогноз благоприятный и больные доживают до зрелого возраста.

Ахондроплазия

Ахондроплазия - один из вариантов хондродисплазий, аутосомно-доминантная форма врождённой карликовости, обусловленной дефектом гена, кодирующего рецептор к фактору роста фибробластов типа 3 (FGFR3). В норме белок FGFR3 подавляет пролиферацию хондроцитов, а дефектный рецептор постоянно активен. Поэтому хондроциты непрерывно пролиферируют и не замещаются остеобластами, что резко замедляет рост костей в длину. Страдают хрящевые пластинки роста в трубчатых костях конечностей и основания черепа. Нарушаются процессы энхондрального окостенения на фоне нормального эндостального и периостального окостенения. Характерно нарушение пропорций тела - при нормальных размерах туловища значительно укорочены конечности и несколько увеличена голова. Рост больных 90-120 см. Пальцы кистей рук укорочены, утолщены, одинаковой длины. Выражен лордоз в поясничной области, поэтому живот выпячен. Интеллект больных не страдает.

Несовершенный остеогенез

Несовершенный остеогенез - редкое (1:20 000) наследственное заболевание скелета, связанное с мутацией генов, кодирующих α1- и α2-молекулы коллагенов типа 1. Мутации наследуются по аутосомно-доминантному типу. Заболевание характеризуется недостаточным развитием и уменьшением массы костной ткани и её повышенной ломкостью. При тяжёлых изменениях скелета обычно рождаются мёртвые дети. Менее тяжёлая форма страдания носит название остеопсатироз, что означает ломкую кость, и выявляется в более позднем возрасте и у взрослых. В зависимости от степени выраженности патологических изменений костей в виде деформаций скелета и переломов выделяют 4 типа несовершенного остеогенеза:

Тип I характеризуется голубым цветом склер из-за дефектов коллагена, нередко аномалиями зубов и потерей слуха в связи изменением нервных волокон из-за нарушений в костях. В связи с нарушением остеосинтеза формируется пластинчатая кость с признаками остеопороза, однако множественные переломы костей наблюдаются лишь в детстве. Продолжительность жизни не изменена.

Тип II всегда заканчивается смертью либо плода, либо младенца в перинатальном периоде. Характерно формирование грубоволокнистой кости, короткие искривлённые конечности и множественные переломы.

Тип III характеризуется прогрессирующей деформацией костей, в эпифизах и метафизах которых образуются массы хряща. Участки пластинчатой кости чередуются с участками грубоволокнистой кости. Переломы появляются в первый год жизни.

Тип IV - доминантная форма с нормальными склерами и несовершенным дентиногенезом. В пластинчатых костях нерегулярно расположены цементные линии, что приводит к снижению их механической прочности и ломкости. Характерны маленький рост, деформация скелета, часто возникают переломы костей.

Гиперостозы

Гиперостозы - заболевания, для которых характерно избыточное развитие костной ткани. Они относятся к группе болезней, носящей общее название - остеохондродисплазии. В основе гиперостозов лежат генетические нарушения функций остеокластов и остеобластов. Развивается остеосклероз костей скелета без их выраженной деформации. Наибольшее значение в патологии имеют две формы гиперостозов - мелореостоз и пикнодизостоз.

•  Мелореостоз (болезнь Лери) может развиваться в любом возрасте, чаще страдают мужчины. Заболевание характеризуется избыточным периостальным или эндостальным образованием компактной кости. Очаги гиперостоза могут локализоваться в костях нижних конечностей, таза, позвоночника, черепа, рёбер. Происходит облитерация костномозгового канала с прогрессирующим уменьшением костного мозга и нарушением гемопоэза, чем и определяется прогноз заболевания.

•  Пикнодизостоз характеризуется остеосклерозом и карликовостью. В основе болезни лежит избыточное периостальное образование компактной кости. Уже в раннем детском возрасте ребёнок имеет характерный вид: большой череп при маленьком росте, кифоз, сколиоз, укорочение концевых фаланг пальцев и гипоплазия латеральных концов ключиц, что уменьшает длину надплечий. Прогноз заболевания благоприятный - продолжительность жизни не изменяется.

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета, или деформирующий остоз наблюдается в основном у жителей Западной Европы и США и имеет прогрессирующий характер. Болезнь обычно начинается у людей после 40 лет и поражает 0,1%-3% населения. Частота заболевания у более молодых людей не превышает 0,5%, а после 90 лет достигает 10%. Чаще заболевают мужчины. Преимущественно страдают кости, несущие наибольшую механическую нагрузку, а также кости свода черепа и нижних челюстей. Обычно поражаются несколько костей - полиоссальная форма, в 15% случаев страдает одна кость, большеберцовая или бедренная, - монооссальная форма болезни.

Этиология страдания окончательно не установлена. Тот факт, что болезнь нередко носит семейный характер, причём чаще у определённых этнических групп, позволяет предполагать наследственный характер заболевания. Однако больше оснований считать, что болезнь связана с медленной вирусной инфекцией. Парамиксовирус попадает в остеобласты и стимулирует интенсивное образование ими ИЛ-6 и щелочной фосфатазы, что приводит к стимуляции остеокластов.

Пато- и морфогенез заболевания складывается из трёх стадий: остеолитической, остеобластической и остеосклеротической.

•  Остеолитическая стадия характеризуется резорбцией кости и разрежением кортикальной пластинки.

•  Остеобластическая стадия. На этой стадии костные балки приобретают различную конфигурацию, неправильно ориентированные линии склеивания, формирующие мозаичные структуры, что приводит к нарушению архитектоники поражённой кости (рис. 23-1).

•  Остеосклеротическая стадия. На этой стадии уже нет признаков отложения остеоида, очень мало остеокластов, фиброгистиоцитарная ткань замещается жировой.

Рис. 23-1. "Педжетовская кость". Цементные линии формируют мозаичное грубоволокнистое строение. На её поверхности видны остеобласты и единичные остеокласты. Окраска гематоксилином и эозином (x100).

В результате этих подагра и артрит одно и тоже патологических процессов длинные трубчатые кости деформируются, утолщаются, имеют шероховатую поверхность, могут быть искривлены. Их кортикальный слой спонгизирован, костномозговой канал либо резко стенозирован, либо облитерирован. При этом в поражённых костях появляется боль.

Осложнения заболевания определяются указанными изменениями. Нередко возникают патологические переломы пораженных костей, в 1% случаев в такой кости развиваются опухоли, чаще - саркомы. Резорбция костей приводит к гиперкальциемии и гиперкальциурии, способствующим образованию камней в почках.

Прогноз болезни в основном зависит от её осложнений.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия - заболевание, при котором нормальная кость частично замещается фиброзной тканью с элементами измененной кости. Чаще встречается у людей в возрасте до 40 лет. Могут быть поражены любые кости, что приводит к их деформации, иногда патологическим переломам. Макроскопически в кости видна плотная серая ткань с костными включениями. Микроскопически определяется соединительная ткань с примитивными трабекулами и очагами миксоматозных изменений. Прогноз в целом благоприятный, хотя изредка может развиться озлокачествление участка дисплазии.

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТЕЙ

Метаболические заболевания костной ткани связаны с нарушениями различных видов обмена веществ, в патогенезе которых может изменяться минерализация костей, и возникает перестройка их структуры. Наибольшее значение имеют остеопороз, рахит и паратиреоидная остеодистрофия.

ОСТЕОПОРОЗ

Содержание раздела "Остеопороз" смотрите в книге.

РАХИТ

Рахит и остеомаляция - одно заболевание, обусловленное недостатком в организме витамина D. Заболевание характеризуется изменением фосфорно-кальциевого обмена, нарушением минерализации органического матрикса костной ткани и расстройством функций ряда внутренних органов. Рахит развивается у детей и приводит к повреждению растущего скелета ребёнка. Остеомаляция - нарушение минерализации органического матрикса костей у взрослых.

Этиология. Причины дефицита витамина D многочисленны, но основными являются недостаточное поступление витамина с пищей, нарушение всасывания витамина в толстом кишечнике, а также недостаточное ультрафиолетовое воздействие на кожу ребёнка. У взрослых среди причин остеомаляции наибольшее значение имеют нарушения всасывания витамина D в связи с хроническими заболеваниями пищеварительного тракта, печени и почек, а также избыточное потребление витамина D (например, при беременности или при диффузном токсическом зобе).

Формы рахита:

∨ ранний рахит - у детей от 3 мес до 1 года;

∨ поздний рахит - у детей от 3 до 6 лет;

∨ витамин D-зависимый рахит;

∨ витамин D-резистентный рахит;

∨ остеомаляция, или рахит взрослых.

Патогенез. При дефиците витамина D в печени образуется мало 25-оксивитамина D3, в результате чего уменьшается синтез в почках его активной формы - 1α,25-дигидроксихолекальциферола (кальцитриол). Это приводит к снижению всасывания кальция в кишечнике. Уменьшение резорбции кальция и фосфора обусловливает развитие гипокальциемии и гипофосфатемии. Гипокальциемия стимулирует образование паращитовидными железами паратгормона, который способствует мобилизации из костей солей кальция и фосфора и поступлению их в кровь. Одновременно в С-клетках щитовидной железы подавляется синтез тиреокальцитонина, способствующего минерализации костей. Поэтому происходит не только интенсивное вымывание из костей кальция и фосфора, но и нарушается минерализация костной ткани. Кроме того, партиреоидный гормон угнетает реабсорбцию фосфатов в проксимальных отделах нефронов почек, что приводит к усиленному выведению почками неорганических фосфатов. Гипофосфатемия способствует развитию метаболического ацидоза, что в свою очередь нарушает процессы обызвествления органического матрикса. Возникает триада изменений:

1 - нарушения в зоне роста кости энхондрального окостенения (то есть нарушение превращения хряща в кость) и избыточное образование хряща в этой зоне;

2 - чрезмерное накопление остеоидной ткани со стороны хряща, эндоста и надкостницы;

3 - нарушение процесса обызвествления в растущих костях, остеопороз и остеомаляция в связи с уменьшением в костной ткани солей фосфора и кальция.

В результате указанных изменений на границе хрящевой и костной ткани образуются остеофиты: в области рёбер - "рахитические чётки", в области запястий - "рахитические браслетки". Недостаточная минерализация костей приводит к их размягчению - остеомаляции, следствием чего является деформация тех или иных частей скелета.

Различные формы заболевания имеют свои особенности.

•  Ранний рахит. Наиболее сильно поражаются растущие отделы скелета. В костях черепа возникают размягчения и остеофиты, в результате чего голова ребёнка приобретает форму четырёхугольной башни - caput quadratum. Появляются рахитические чётки и браслетки. В трубчатых костях выражено рассасывание костных пластинок, корковый слой диафизов костей истончается, и кости легко искривляются.

•  Поздний рахит. Основные изменения костей возникают в эндосте. Кости нижних конечностей и таза деформируются, грудина приобретает форму грудного киля птиц - возникает "петушиная грудь".

•  Витамин D-зависимый рахит - наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с врождённым нарушением образования в почках активного витамина D3. Развивающаяся при этом гипокальциемия сопровождается частыми судорогами.

•  Витамин D-резистентный рахит - наследственное заболевание, сцепленное с Х-хромосомой, которое проявляется нарушением реабсорбции фосфора и постоянным выведением его почками в больших количествах, что приводит к гипофосфатемии и гипокальциемии.

•  Остеомаляция (рахит взрослых) характеризуется увеличением образования патологического остеоида, формирующегося в результате замедления или прекращения обызвествления новообразованных костных структур в процессе перестройки кости (рис. 23-2).

Рис. 23-2. Остеомаляция. Видна широкая зона остеоида, окрашенная в красный цвет. Окраска по Косу (x200).

Осложнения рахита - деформация костей и их незаживающие патологические переломы из-за невозможности образования нормальной костной мозоли, известковые метастазы во внутренних органах, нередко возникает гнойная инфекция, пневмония, желудочно-кишечные расстройства.

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Содержание раздела "Гиперпаратиреоз" смотрите в книге.

ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТЕЙ

В этой группе болезней наиболее часто встречается остеомиелит.

ОСТЕОМИЕЛИТ

Остеомиелит - воспаление костного мозга и других элементов кости. Он может развиваться в любых костях, но чаще поражаются метаэпифизы бедренной и большеберцовой костей.

Этиология. Причиной заболевания являются в основном стафилококки, а также полимикробная флора - гемолитические стрептококки, кишечная палочка, микобактерии, патогенные грибы. Возбудители проникают в костный мозг гематогенно.

Факторы риска - эндогенная микрофлора, острые инфекционные заболевания, гемодиализ, наличие протезного ортопедического аппарата и др.

Течение заболевания может быть острым, иногда молниеносным, и хроническим. Острые формы остеомиелита: гематогенный, посттравматический, ятрогенный, огнестрельный, пострадиационный. Хронические формы остеомиелита - хронический гематогенный остеомиелит, хронический туберкулёзный остеомиелит, хронический сифилитический остеомиелит.

Острый гематогенный остеомиелит

Патогенез и морфогенез различных форм острого остеомиелита достаточно стереотипны и складываются из появления в костном мозге очага серозного воспаления, замедления тока крови в кровеносных сосудах с развитием стаза в капиллярах. Серозный экссудат повышает давление в замкнутом пространстве костного мозга и гаверсовых каналов. К воспалению присоединяется тромбоз венул и артериол кости, кровоток прекращается и развивается очаговый некроз костной ткани. Затем экссудат становится гнойным, и воспаление приобретает характер флегмоны. Развивается некроз костного мозга, компактной кости с формированием поднадкостничного абсцесса и образованием свища. Надкостница инфильтрирована гноем, поверхность кортикальной пластинки тусклая, серовато-красного цвета, из гаверсовых каналов выделяется гной. Костный мозг диффузно пропитан гнойным экссудатом. У детей при этом нередко происходит отделение эпифиза кости.

Осложнения. Возможно развитие острого генерализованного (септического) остеомиелита, который чаще возникает у детей.

Прогноз. Септическая форма острого гематогенного остеомиелита обычно приводит больных к смерти, острый очаговый остеомиелит может заканчиваться выздоровлением.

Хронический гематогенный остеомиелит

Хронический гематогенный остеомиелит развивается как следствие острого гематогенного остеомиелита и характеризуется образованием абсцессов костного мозга, вокруг которых развиваются некроз кости, резорбция и секвестрация некротизированных участков, в результате чего возникают полости, содержащие костные секвестры (рис. 23-3). Вблизи очага нагноения выражено периостальное костеобразование, в результате чего кости резко утолщаются, деформируются, в них образуются свищи, через которые выделяются небольшие костные секвестры. Надкостница утолщена и склерозирована (рис. 23-4). В окружающих мягких тканях рубцовые изменения, кожа атрофична.

Рис. 23-3. Хронический остеомиелит. В костномозговом канале фиброз, воспалительный инфильтрат, резорбция погибшей кости остеокластами. Костная трабекула сохранена. Окраска гематоксилином и эозином (x200).

Рис. 23-4. Хронический остеомиелит голени. Деформация кости, видны секвестры в костномозговом канале.

Осложнения возможны в виде патологических переломов поражённой кости, образования ложных суставов, кровотечения из свищей, вторичного амилоидоза, иногда сепсиса, могут возникать опухоли.

Прогноз благоприятный после хирургической санации очага гнойного воспаления.

ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ КОСТЕЙ И ХРЯЩА

Доброкачественные опухоли из костной ткани называются остеомы, злокачественные - остеосаркомы. Доброкачественные опухоли из хряща носят название хондромы, злокачественные - хондросаркомы. Механизмы их развития, особенности опухолевого роста и признаки доброкачественности и злокачественности соответствуют общим закономерностям онкогенеза. Различают опухоли костеобразующие и хрящеобразующие, а также костномозговые опухоли.

КОСТЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ

Группа опухолей костей отличается большим разнообразием. Это остеомы, остеоид-остеома, остеобластома, остеобластокластома, остеосаркомы, фибромы и фибросаркомы кости, доброкачественная и злокачественная гистиоцитомы кости, хордома, адамантиномы длинных костей, ряд опухолеподобных заболеваний (например, фиброзный кортикальный дефект и неоссифицируемая фиброма).

Остеома - доброкачественная, медленно растущая опухоль с чёткими границами, может возникать в любых костях в виде плотных костных образований с дольчатой поверхностью. Тканевой атипизм заключается в отсутствии в остеоме системы гаверсовых каналов, активных остеобластов и остеокластов, в сужении костномозгового пространства, в котором может разрастаться фиброретикулярная ткань.

Остеоид-остеома - доброкачественная опухоль в виде зернистой массы красного цвета, с чёткими границами, обычно встречается у детей и подростков. Чаще поражает бедренную, большеберцовую и плечевую кости, а также кости позвоночника. Тканевой атипизм проявляется в образовании переплетающихся трабекул остеоидной и незрелой костной ткани, ограниченной активными остеобластами. При неполном удалении опухоль может рецидивировать.

Остеобластома является вариантом остеоид-остеомы и гистологически от неё не отличается, однако между ними имеются некоторые клинические различия.

Остеосаркома (остеогенная саркома) - злокачественная опухоль костей, составляет около 20% всех сарком скелета. Выделяют 3 варианта остеосаркомы - остеобластический, хондробластический и фибробластический. По клинико-морфологическим особенностям выделяют центральную (костномозговую) остеосаркому и периферическую (поверхностную) остеогенную саркому.

•  Центральная остеосаркома - наиболее частая форма остеосарком, поражает любые кости, имеет жёлто-коричневый цвет. В ней чередуются участки плотной и мягкой консистенции. Плотные участки опухоли состоят из клеток, продуцирующих атипичный остеоид и костные структуры. Веретеновидные одноядерные клетки с многочисленными атипичными митозами, а также гигантские остеокластоподобные клетки могут располагаться беспорядочно или образовывать муаровый рисунок (рис. 23-5). В мягкотканных очагах опухоли - некрозы, кисты, кровоизлияния. Метастазирует гематогенно, может давать рецидивы. Прогноз неблагоприятный.

Рис. 23-5. Остеосаркома. Выраженный полиморфизм атипичных опухолевых клеток. Окраска гематоксилином и эозином (x200).

•  Периферическая остеосаркома - опухоль серо-голубоватого цвета, дольчатого вида, состоит из костных и хрящевых участков. В опухолевом остеоиде расположены веретеновидные атипичные клетки с неправильными митозами. Здесь же могут образовываться очаги хондроидной ткани, иногда остеосклероза. Опухоль прорастает кортикальную пластинку, но редко распространяется на костномозговой канал. Наиболее типичная локализация - бедренная, большеберцовая, плечевая кости. Прогноз при радикальном и своевременном удалении опухоли благоприятный, за исключением таких форм как, например, низкодифференцированная поверхностная остеосаркома, где прогноз чаще бывает неблагоприятным.

Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома) - одна из наиболее частых опухолей костей. Имеет доброкачественную и злокачественную формы, обычно встречается в возрасте 20-40 лет.

•  Доброкачественная остеобластокластома. Преимущественная локализация - эпиметафизы длинных трубчатых костей, реже в других костях скелета. В области опухоли определяется "вздутие" кости, сопровождающееся болью. На разрезе ткань новообразования мягкая или крошащаяся, имеет пестрый буро-жёлтый вид из-за чередования участков кровоизлияний и некрозов. В толще опухоли кисты, содержащие кровянистую жидкость. При микроскопическом исследовании определяются многочисленные м похожие на остеокласты гигантские клетки. Истинные сосуды и костеобразование имеются лишь на периферии опухоли. Прогноз относительно благоприятный, но в то же время возможен инвазивный деструктивный рост, метастазирование, обычно в лёгкие. После удаления опухоли в 10% наблюдений возникают её рецидивы.

•  Злокачественная остеобластокластома, по существу, является разновидностью остеогенной саркомы и, как правило, развивается у людей, лечившихся по поводу доброкачественной гигантоклеточной опухоли. Заболевают люди пожилого возраста. Опухоль характеризуется деструктивным инвазивным ростом, разрушает кортикальную кость и распространяется на мягкие ткани. Характерны некрозы и кровоизлияния. Микроскопически отмечается выраженный полиморфизм одноядерных атипичных клеток с неправильными митозами, мелкие многоядерные остеокластоподобные клетки. Прогноз неблагоприятный.

Фибросаркома кости встречается примерно в 7% злокачественных опухолей костей у людей различного возраста, чаще у мужчин. Характеризуется выраженным клеточным атипизмом и формированием опухолевыми клетками пучков атипичных коллагеновых волокон. Может расти внутри кости (центральная фибросаркома) и периостально. Может развиваться из бывших повреждений кости - вторичная фибросаркома.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости - относительно редкая опухоль, встречается в любом возрасте, локализуется преимущественно в метафизах длинных костей, болезненна. Имеет вид узла мягкой ткани коричневого цвета с участками плотной консистенции и очагами некроза. Микроскопически характеризуется выраженным полиморфизмом веретенообразных атипичных клеток и наличием гигантских клеток. Обладает инфильтрирующим ростом, даёт гематогенные метастазы. Прогноз неблагоприятный

Фиброзный кортикальный дефект и неоссифицируемая фиброма - опухолеподобные образования с очень похожими гистологическими особенностями, но разной локализацией.

•  Фиброзный кортикальный дефект - участок кости, состоящий из переплетающихся пучков соединительной ткани и разнообразных клеток без признаков атипизма, локализующийся в метадиафизах длинных костей и увеличивающийся по мере роста кости.

•  Неоссифицируемая фиброма располагается в метафизах трубчатых костей, болезненна. Прогноз благоприятный, в большинстве случаев дефекты костей спонтанно заживают.

ХРЯЩЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ

Имеются различные варианты доброкачественных хрящеобразующих опухолей - остеохондрома, хондробластома, хондромиксоидная фиброма и др. У каждой из них свои морфологические особенности, но принципиально, по пато- и морфогенезу, а также прогнозу они мало отличаются от наиболее типичной для этой группы опухолей - хондромы.

Хондрома - доброкачественная опухоль, построенная по типу гиалинового хряща, локализуется в костях кисти и стопы, реже - в длинных трубчатых костях, рёбрах, лопатке, в грудине, костях таза. Опухоль чётко отграничена от окружающих тканей, на разрезе серого цвета, плотной консистенции. Тканевой атипизм заключается в беспорядочном расположении различной величины и формы хондроцитов с мелкими пикнотичными ядрами. Иногда в хондроме появляются очаги некроза, кровоизлияния, ослизнение. Малигнизируется редко. Выделяют два варианта опухоли: энхондрома, которая локализуется в центре кости и периостальная (кортикальная) хондрома, располагающуюся в надкостнице или под ней. Прогноз благоприятный, однако при неполном удалении опухоль рецидивирует.

Хондросаркома - злокачественная опухоль, клетки которой продуцируют хрящ. Опухоль возникает в любой кости, но чаще поражает рёбра, грудину, кости таза, бедренную и плечевую кости. Развивается в основном у людей среднего и пожилого возраста, вторичная хондросаркома, т.е. развивающаяся при малигнизации хондромы, нередко возникает у молодых людей.

•  Разновидности опухоли: дифференцированная хондросаркома, периостальная хондросаркома, мезенхимальная хондросаркома первичная (сразу возникающая как хондросаркома), вторичная (развивающаяся при малигнизации доброкачественных новообразований).

•  По локализации выделяют: центральную (костномозговую) и периферическую (юкстакортикальную) хондросаркому.

Опухоль не имеет чётких границ, на разрезе голубовато-серого цвета с очагами обызвествления, некроза, ослизнения. Микроскопически хондросаркома представляет собой хондроидный матрикс, в котором расположены атипичные, часто двуядерные и многоядерные хрящевые клетки с неправильными митозами (рис. 23-6). Все варианты хондросаркомы метастазируют гематогенно в лёгкие и другие органы, для низкодифференцированных форм характерны ранние метастазы, высокодифференцированные - метастазируют поздно. Опухоль склонна к рецидивированию. Прогноз - пятилетняя выживаемость составляет 45-60%.

Рис. 23-6. Хондросаркома. Окраска гематоксилином и эозином (x250).

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) - одно из распространённых поражений костей. Остеохондрома чаще бывает множественной, локализуется вблизи эпифизов длинных трубчатых костей, а также на ребрах, лопатках, позвонках. В ней различается костная основа и наружный хрящевой покров. На распилах остеохондрома обычно имеет губчатую структуру и хрящевые включения. Микроскопически экзостозы имеют спонгиозное строение, хрящевые клетки разной величины, располагаются беспорядочно. Остеохондрома может малигнизироваться, трансформируясь в фибросаркому, хондросаркому или остеосаркому.

Хондробластома - доброкачественная опухоль, название которой происходит от слова "хондробласт". Опухоль встречается редко, преимущественно у людей в возрасте 10-20 лет, локализуется в длинных трубчатых костях, имеет небольшие размеры, чёткие границы и серо-жёлтую рыхлую консистенцию. Микроскопически состоит из множества круглых однотипных клеток, образующих поля. Между клетками гомогенный остеоид, очажки некроза и обызвествления.

Хондромиксоидная фиброма - редкая доброкачественная опухоль костей, локализуется преимущественно в костях конечностей, таза, рёбрах и позвонках. Имеет вид плотного узла, на разрезе ткань опухоли однородная, серого цвета, напоминает гиалиновый хрящ. Состоит из мелких вытянутых клеток, между которыми имеются участки миксоматоза и островки обызвествлённой ткани.

КОСТНОМОЗГОВЫЕ ОПУХОЛИ

Костномозговые опухоли составляют достаточно большую группу опухолей костей, среди которых примером может быть саркома Юинга.

Саркома Юинга - злокачественная опухоль, развивающаяся в основном в детском и юношеском возрасте, мягкая, с многочисленными кровоизлияниями и некрозами. Опухоль состоит из плотно расположенных атипичных мелких клеток с гиперхромными ядрами и неправильными митозами. Матрикс опухоли почти не определяется. Саркома Юинга растёт быстро, метастазирует уже в течение первого года существования в кости, затем гематогенно в лёгкие и лимфатические узлы, её рост сопровождается прогрессирующей анемией. Прогноз неблагоприятен.

ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ

Большинство болезней суставов (артропатии) почти всегда протекает с той или иной степенью воспаления, такие заболевания называются артриты. Выделяют несколько групп артритов: инфекционные; аутоиммунные; метаболические; дистрофические артриты, или артрозы. Кроме того, клиническое значение имеют дефекты развития суставов. В суставах развиваются также и опухоли.

ИНФЕКЦИОННЫЕ АРТРИТЫ

Инфекционные артриты вызывают различные возбудители, которые попадают в сустав при его ранении, а также гематогенным или лимфогенным путём. Обычно воспаление развивается в одном крупном суставе, но в 10% случаев наблюдается полиартрит. В воспалительный процесс могут быть вовлечены все элементы сустава, но в большинстве случаев воспаление начинается с экссудативного синовита. В зависимости от характера экссудата инфекционный артрит может быть серозным, серозно-фибринозным, гнойным или гнилостным. Наибольшее значение среди этих заболеваний имеют бактериальный артрит и туберкулёзный артрит.

Бактериальный артрит

Этиология. Артрит может быть гонококковым, вызванным Neisseria gonorrhoeae, и негонококковым, вызванным золотистым стафилококком, β-гемолитическим стрептококком группы А, грамотрицательной и анаэробной инфекцией и др.

Патогенез. В острой фазе бактериального артрита развивается серозное воспаление с гиперемией и отёком синовиальной оболочки, капсулы сустава и периартикулярных тканей. Увеличивается количество суставной жидкости, она становится мутной, в ней находятся свёртки фибрина, нейтрофилы и лимфоциты. Суставной хрящ не изменён. При прогрессировании воспаления в синовиальной оболочке нарастает пролиферация и десквамация покровных синовиоцитов и гипертрофия ворсин, появляются очаги фибриноидного набухания, покрытые фибрином. Фибриноидное набухание и лимфо-гистиоцитарная инфильтрация распространяются и на капсулу сустава. При активном лечении все изменения исчезают, и не остаётся последствий перенесенного заболевания.

При прогрессировании болезни серозный экссудат становится гнойным или гнойно-геморрагическим. В синовиальной оболочке выраженная диффузная лейкоцитарная инфильтрация с развитием очагов некроза и грануляционной ткани, наползающей в виде паннуса на суставной хрящ. В нём образуются очаги дистрофии и некроза, приводящие к секвестрации участков хряща. Возникает выраженная деструкция суставных поверхностей. Количество синовиальной жидкости увеличивается, нарастает отёк тканей сустава и увеличение его размеров, что сопровождается болью и малоподвижностью сустава. При прогрессировании гнойного синовита может развиваться флегмона капсулы сустава, а при дальнейшем распространении экссудата возникает гнойный панартрит, сопровождающийся значительной деструкцией хряща, внутрисуставных связок и эпифизов костей.

Осложнения могут быть в виде параартикулярной флегмоны, тромбофлебита, иногда развивается сепсис.

В исходе гнойного артрита в суставе часто возникают фиброзные изменения, нередко с обызвествлением, а иногда и оссификацией с облитерацией полости сустава и развитием анкилоза.

Туберкулёзный артрит

Туберкулёзный артрит - хроническое бактериальное заболевание, характеризующееся поражением одного крупного сустава, обычно тазобедренного или коленного. Поражение суставов связано в основном с гематогенным распространением микобактерий туберкулёза. Источником артрита является первичный туберкулёзный очаг, откуда гематогенным путем возбудитель попадает в красный костный мозг эпифизов и метафизов костей, где формируются туберкулёзные гранулёмы. Возникает туберкулёзный остеомиелит. При прогрессировании процесса туберкулёзное воспаление распространяется на прилежащий сустав. Поэтому обычно говорят о костно-суставном туберкулёзе и выделяют 3 стадии его течения: преартритическую, артритическую и постартритическую.

Патогенез

В преартритической стадии в костном мозге возникает очаг туберкулёзного воспаления, который образует специфическую гранулематозную грануляционную ткань с очагами казеозного некроза и распространяется на сустав.

В артритическую стадию в синовиальной оболочке сустава развивается специфическое гранулематозное воспаление, вокруг которого появляется серозный экссудат. При затихании туберкулёзного процесса происходит рассасывание перифокального экссудата, рубцевание очагов казеозного некроза и гранулём.

Постартритическая стадия характеризуется выраженной деформацией сустава и нарушением его функции.

Осложнения. При прогрессировании туберкулёзного артрита зона казеозного некроза увеличивается, могут возникать околосуставные абсцессы, содержащие гной и казеозные массы. Они либо прорываются через образующиеся свищи наружу, либо вокруг них образуется капсула, и казеозные массы подвергаются обызвествлению. Длительно текущий костно-суставной туберкулёз может осложняться развитием вторичного амилоидоза.

Артрит Лайма

Этот артрит является одним из проявлений болезни Лайма (системном клещевом боррелиозе). Возбудителем является спирохета Borrelia burgdorferi, которая переносится иксодовыми клещами. Наиболее часто встречается в некоторых районах США. Болезнь начинается с кожных проявлений - хронической мигрирующей эритемы. Затем развивается поражение сердечно-сосудистой системы, ЦНС и суставов. Возникает мигрирующий артрит, особенно часто поражаются коленные суставы. Микроскопически в остром периоде в синовиальной оболочке воспалённых суставов выявляется периваскулярная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, отложения фибрина, гиперплазия синовиоцитов. В 10% случаев артрит приобретает хроническое течение с развитием паннуса, фиброзных изменений, деформации и тугоподвижностью сустава.

СПОНДИЛОАРТРОПАТИИ

Спондилоартропатии - болезни, поражающие суставы позвоночника. К ним относят анкилозирующий спондилит, синдром Рейтера, псориатический артрит и артрит при хронических воспалительных заболеваниях кишечника. Эти заболевания объединяет группа признаков: серонегативность (отсутствие ревматоидного фактора и антинуклеарных антител; связь с определёнными антигенами главного комплекса гистосовместимости класса I (HLA-B27); раннее начало, асимметричное поражение суставов).

Анкилозирующий спондилит, или болезнь Бехтерева-Мари-Штрюмпелля - артрит с преимущественным поражением межпозвонковых дисков и связок позвоночника. Болезнь начинается в возрасте 20-40 лет, чаще страдают мужчины. Более чем у 90% больных экспрессируется HLA-B27. Развивается серозное воспаление в области прикрепления связок к кости с их последующим фиброзированием, оссификацией и развитием анкилозов в краях межпозвонковых дисков. Чаще поражаются крестцово-подвздошные, рёберно-позвоночные, грудино-ключичные суставы. Разрушение межпозвоночных суставов оканчивается слиянием позвонков и появляется рентгенологический признак "бамбуковой трости". Постепенно происходит типичное искривление позвоночника с развитием "позы просителя". В 30% случаев имеются системные проявления в виде артритов крупных суставов, глазной, неврологической, сердечно-сосудистой и лёгочной симптоматики.

Осложнения: остеоартрит, подвывихи суставов, фиброзно-костные анкилозы, амилоидоз.

Синдром Рейтера характеризуется триадой процессов: серонегативный артрит, уретрит и конъюктивит. В 60-90% случаев происходит экспрессия гена HLA-B27 (обычно после острого венерического заболевания либо острой кишечной инфекции). Ранним признаком синдрома Рейтера служит тугоподвижность суставов и боль в пояснице. Наиболее часто поражаются голеностопный и коленный суставы, нередко развивается воспаление сухожилий пальцев рук и стоп и образование в местах прикрепления сухожилий остеофитов. При хроническом течении симптома Рейтера обнаруживаются повреждения позвоночника, напоминающие анкилозирующий спондилит.

Псориатический артрит возникает у 5% больных псориазом (см. главу 25). Характерно хроническое серозное воспаление синовиальной оболочки суставов с её пролиферацией и образованием сосочковых разрастаний. В воспалительном инфильтрате много CD4-хелперных лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов. В гиперемированных сосудах синовии воспалительные изменения. Суставная жидкость мутная, в ней имеются свертки фибрина.

Наиболее часто поражаются межфаланговые суставы пальцев рук и стоп. Затем нередко в процесс вовлекаются голеностопный, коленный, тазобедренный и лучезапястный суставы. У 20-40% больных страдают крестцово-подвздошные и межпозвонковые суставы. Заболевание носит рецидивирующий характер, иногда развивается выраженная тугоподвижность крупных суставов, что требует хирургического вмешательства с целью их резекции и протезирования.

Артрит при энтеропатии возникает у HLA-B27-позитивных людей, страдающих различными заболеваниями кишечника бактериальной природы. Артрит развивается внезапно и обычно поражает коленные, голеностопные, иногда лучезапястные и межфаланговые суставы. Заболевание длится около года, а затем проходит без последствий, хотя изредка может осложниться развитием анкилозирующего спондилита.

ПОРАЖЕНИЯ СУСТАВОВ ИММУННОЙ ПРИРОДЫ

Это хронически текущие заболевания суставов, наиболее часто составляющие звено патогенеза ревматических болезней. Их клинико-морфологические особенности описаны в главе 16.

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ

Наиболее яркий пример таких поражений суставов - подагра.

Подагра

Подагра - заболевание, обусловленное нарушениями пуринового обмена и проявляющееся повышением уровня мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) и в моче (гипереурикурия), отложением уратов в суставах, почках и в мягких тканях. Болеют почти исключительно мужчины в возрасте 35-50 лет. Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную подагру.

Первичная подагра

Этиология. В основе подагры лежит генетически обусловленное повышение синтеза или усиленный распад пуриновых оснований, являющихся источником образования мочевой кислоты и входящих в состав нуклеиновых кислот. При этом повышается содержание мочевой кислоты в крови и замедляется выведение её с мочой. Нарушению пуринового обмена способствуют избыточное употребление мяса и других продуктов, богатых пуриновыми основаниями

Патогенез. Наиболее яркий симптом подагры - острый артрит, который течет волнообразно, с длительными ремиссиями и обострениями. Артрит развивается вследствие отложения уратовых микрокристаллов в суставных хрящах, эпифизах костей, околосуставных тканях. Эти кристаллы способны активировать медиаторы воспаления, в том числе компоненты комплемента и кинины. В области отложения уратов возникает некроз тканей и развивается острое или хроническое воспаление с большим количеством гигантских клеток инородных тел, фагоцитирующих кристаллы уратов, что сопровождается резкой болью. Инфильтрат вместе с возникающей соединительной тканью образует подагрические шишки - тофусы, или tophi urici (рис. 23-7). При длительном течении подагрического синовита в очагах деструкции и воспаления развивается грануляционная ткань, которая в виде паннуса наползает на суставной хрящ, субхондральные отделы кости, вызывая их деструкцию Это нередко приводит к анкилозу сустава.

Рис. 23-7. Подагрический тофус. Кристаллы мочекислого натрия (1) расположены в зонах некроза. Вокруг них воспалительный инфильтрат с гигантскими клетками инородных тел (2). Склероз околосуставной ткани (3). Окраска гематоксилином и эозином (x200).

При подагре обычно поражаются и почки, в интерстиции и в эпителии канальцев которых откладываются ураты. Это приводит к развитию абактериального пиелонефрита с исходом в нефросклероз. Кроме того, кристаллы уратов могут откладываться в собирательных канальцах, в почечных лоханках, в мочеточниках и в мочевом пузыре. При этом возможно образование камней. Исходом этих изменений является подагрически сморщенная почка с развитием хронической почечной недостаточности.

Вторичная подагра - симптом ряда заболеваний, в патогенезе которых происходит усиленный обмен нуклеиновых кислот и, следовательно, пуриновых оснований. Это отмечается при миелолейкозах, гемоглобинопатиях и псориазе, а также при терапии некоторыми лекарственными препаратами, прежде всего цитостатиками, длительном лечении мочегонными средствами и т.п. Вторичная подагра иногда может развиваться при хронической почечной недостаточности различного генеза.

ДИСТРОФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ

Деформирующий остеоартроз - широко распространённое хроническое заболевание суставов, характеризующееся нарастающей дистрофией, разрушением и потерей суставного хряща. Частота заболевания увеличивается с возрастом, женщины болеют несколько чаще мужчин. Этиология страдания во многом остаётся неизвестной. Различают первичный (идиопатический) остеоартроз, возникающий без видимой причины, чаще у пожилых людей, и вторичный остеоартроз, развивающийся в уже изменённых суставах при нарушениях обмена веществ, аномалиях развития суставов и травмах

Патогенез заболевания изучен недостаточно. Предполагают, что при остеоартрозе изменяется синтез протеогликанов и коллагена типа II, а также высвобождается много гидролитических ферментов. Происходит перестройка внеклеточного матрикса хряща и повреждение хондроцитов. Имеет значение также стирание суставных хрящей с возрастом и механическое повреждение опорных участков сустава. Страдают в основном тазобедренный и коленный суставы, межпозвоночные шейные и поясничные суставы, реже межфаланговые суставы и др.

Морфологическая картина характеризуется гибелью хондроцитов, истончением, разволокнением, растрескиванием и фрагментацией хряща с попаданием его отломков в суставную полость (суставные мыши). В результате изменений хряща обнажается суставная поверхность нижележащей кости, которая подвергается давлению хряща противоположной кости. Это приводит к остеосклерозу, образованию субхондральных кист и остеофитов (шпоры) - выростов молодой костной ткани, направленных наружу от сустава, что травмирует мягкие ткани и вызывает боль. Мелкие остеофиты в межфаланговых суставах - узелки Гебердена. Постепенно нарастает скованность суставов, особенно по утрам, крепитация при трении обнажённых костных суставных поверхностей, припухлость сустава в результате хронического воспаления в околосуставных тканях.

ТРАВМЫ КОСТЕЙ

Перелом - нарушение целостности кости в результате механического воздействия или патологического процесса в ней. Выделяют три типа переломов кости: простой, сложный и патологический.

◊  Простой (закрытый) перелом, при котором нет сообщения сломанной кости с окружающей средой.

◊  Сложный (открытый) перелом, при котором имеется повреждение мягких тканей в области травмы, а сломанная кость сообщается с окружающей средой.

◊  Патологический перелом, причиной которого является предсуществующий патологический процесс в кости.

Кроме того, выделяют переломы оскольчатые, когда образуется несколько отломков кости, они могут быть без смещения и со смещением концов сломанной кости.

Патогенез переломов складывается из разрыва сосудов кости и окружающих тканей, формирования гематомы между концами сломанной кости и острого воспаления в области перелома. Через 2-3 сут происходит организация гематомы и формируется грануляционная ткань в области перелома, в результате чего возникает фиброзное соединение концов сломанной кости. Через 2-3 нед в результате миграции из внутреннего слоя надкостницы и эндоста предшественников остеобластов грануляции превращаются в грубоволокнистую кость, это первичная (временная) костная мозоль. В течение последующих 3 нед происходит резорбция первичной костной мозоли и образования пластинчатой кости, это вторичная костная мозоль, которая прочно соединяет отломки кости в месте перелома.

В костной мозоли выделяют 3 зоны: внутреннюю, промежуточную и наружную:

∨ внутренняя (эндостальная) мозоль формируется в костномозговом канале;

∨ промежуточная (интермедиарная) мозоль соединяет концы кортикальных пластинок;

∨ наружная (периостальная) мозоль окружает снаружи противостоящие костные отломки.

При хорошем кровоснабжении остеогенные клетки дифференцируются в остеобласты, образующие новые костные трабекулы. При плохом кровоснабжении в области перелома остеогенные клетки дифференцируются в хондробласты, и формируется хрящ. В последующем хрящевая мозоль подвергается энхондральной оссификации и замещается грубоволокнистыми костными трабекулами, происходит ремоделирование кости с восстановлением её структуры. При этом остеокласты резорбируют погибшую кость, а также излишнюю грубоволокнистую ткань первичной костной мозоли, которая постепенно замещается пластинчатой костью. Формируются хаверсовы системы, в которых новообразованные остеоны одного отломка пересекают линию перелома и внедряются в другой отломок. Наружная мозоль почти полностью исчезает, промежуточная мозоль превращается в компактную кость, внутренняя мозоль перестраивается в костномозговую полость с элементами губчатой кости. В результате может полностью восстановиться первоначальная конфигурация кости.

Исходы перелома могут быть неоднозначны.

•  Первичное заживление перелома происходит в течение 5 нед без образования массивной костно-хрящевой мозоли и заканчивается реституцией кости.

•  Вторичное заживление перелома происходит при неплотном прилежании отломков друг к другу и их подвижности. Репарация проходит фазу образования фиброзно-хрящевой мозоли.

•  Несросшийся перелом возникает в том случае, когда между отломками кости развивается грубая волокнистая соединительная ткань, а сами концы кости покрываются гиалинизированной фиброзной тканью. Эта ткань путём метаплазии может превращаться в волокнистый хрящ, в котором могут возникать участки фибриноидного некроза с последующим образованием полости, выстланной синовиальными клетками. Образуется ложный сустав, или псевдоартроз;

Патологический перелом возникает в той области кости, которая уже поражена каким-либо патологическим процессом и её прочность значительно снижена. Такой перелом возникает спонтанно или при небольшой травме. Заживление патологического перелома происходит далеко не всегда и зависит от возможности излечения основного заболевания.

ДЕФЕКТЫ РАЗВИТИЯ СУСТАВОВ

Врождённый вывих бедра

Среди наследуемых дефектов наибольшее значение имеют дисплазия тазобедренного сустава и врождённый вывих бедра. Патогенетически эти два порока развития связаны друг с другом и протекают как одно заболевание, обусловленное врождённым недоразвитием тазобедренного сустава, что приводит к подвывиху или вывиху головки бедренной кости. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, девочки страдают в 8-10 раз чаще мальчиков. У больных вертлужная впадина уменьшена в размерах и уплощена, шейка бедренной кости укорочена, связка её головки гипертрофирована, капсула сустава утолщена. Ягодичная мускулатура обычно недоразвита. Врождённый вывих бедра чаще бывает односторонним, что обусловливает хромоту. При двустороннем вывихе бедра возникает "утиная" походка, выражен поясничный лордоз. Прогноз в целом благоприятный, особенно если с рождения проводят консервативное лечение.

Асептический остеонекроз

К приобретённым дефектам развития суставов относится асептический остеонекроз (аваскулярный некроз кости) - заболевание, в основе которого лежит ишемия костной ткани или костного мозга, обычно развивающееся в области суставов, в субхондральной зоне эпифизов и реже в метафизах костей. Фоном для развития ишемических нарушений является анатомо-функциональная неполноценность сустава, его хроническая перегрузка, способствующая возникновению нарушений микроциркуляции. Причиной асептического некроза кости наиболее часто является травма, особенно при переломах шейки и вывихах головки бедренной кости с повреждением сосудов и острым нарушением кровообращения в костной ткани. Некроз может быть также результатом тромбоза и эмболии сосудистой сети кости и костного мозга, воспаления сосудов, возрастающего внутрикостного давления, что нередко наблюдается при глюкокортикоидной терапии. При этом суставной хрящ обычно сохраняется, так как получает питание из синовиальной жидкости.

Морфологически асептический остеонекроз характеризуется гибелью участка костного мозга, в процесс вовлекается и губчатая кость. Между некротизированными костными балками располагаются пустые лакуны, здесь же детрит из некротизированных клеток кроветворного и жирового костного мозга. Корковый слой кости обычно сохраняется, так как имеет коллатеральное кровообращение. При заживлении остеокласты резорбируют некротизированные трабекулы, погибшие участки замещаются фиброзной тканью. Сохранившие жизнеспособность костные балки служат источником формирования кости, чему способствует и интрамембранная оссификация. При субхондральных инфарктах происходит коллапс некротизированной губчатой кости и деформация суставного хряща.

Исходами асептического некроза в ряде случаев может быть реституция костной ткани, без каких бы то ни было последствий, но в большинстве случаев развивается остеоартрит и деформирующий остеоартроз.

ОПУХОЛИ СУСТАВОВ

В суставах истинные опухоли развиваются редко. Значительно чаще возникают реактивные опухолеподобные поражения суставов, которые обычно являются результатом травм или каких-либо дегенеративных процессов в суставных тканях. Истинные опухоли возникают из всех тканей, формирующих сустав. Наибольшее значение имеет синовиома.

Синовиома - опухоль, растущая в синовиальных оболочках суставов и в сухожильных влагалищах. Она может быть доброкачественной и злокачественной.

•  Доброкачественная синовиома локализуется обычно в области коленного сустава и представлена небольшими плотными узелками из светлых синовиальных клеток, расположенных в зрелом межуточном веществе. Однако при морфологической зрелости её структур, клинически она может проявляться признаками злокачественности.

•  Злокачественная синовиома, или синовиальная саркома встречается значительно чаще, возникает обычно у молодых мужчин в области коленного сустава, стопы, бедра или голени. Опухоль быстро даёт как лимфогенные, так и гематогенные метастазы, повторно рецидивирует. Синовиальная саркома имеет форму узла или плотного инфильтрата без чётких границ, распространяющегося вдоль сухожилий и прорастающего в окружающие мышцы. Опухоль крайне полиморфна, состоит из недифференцированных фибробластов и атипичных, светлых синовиоцитов с гиперхромными ядрами, располагающихся в виде скоплений, ячеек, трубочек. Атипичные фибробласты и ткань стромы образуют тяжи, идущие в разных направлениях. Прогноз неблагоприятный.

Синовиальная саркома - злокачественная опухоль, в 10% случаев развивающаяся из синовиальной оболочки крупных суставов, обычно коленного сустава, но значительно чаще - из околосуставных тканей. Изредка синовиальная саркома развивается в брюшной стенке или в окологлоточной области. Встречается в зрелом возрасте, имеет вид нечётко дифференцируемого узла. Характерно бифазное гистологическое строение: опухоль состоит из атипичных эпителиальных клеток, формирующих подобие желёз или солидные тяжи, а также из веретеновидных клеток, аналогичных веретеноклеточной саркоме. Встречается также и монофазный вариант опухоли, когда она состоит либо из эпителиоподобных, либо из веретеновидных атипичных клеток. Синовиальная саркома метастазирует гематогенно, преимущественно в кости и лёгкие, но может давать метастазы и в регионарные лимфатические узлы. Прогноз: после удаления и послеопреационного лечения пятилетняя выживаемость больных составляет 25-60%.

Виллонодулярный синовит (ворсинчато-узловой синовит) по существу представляет собой общее название трёх вариантов одного заболевания - доброкачественной опухоли синовиальной оболочки суставов и сухожильных влагалищ в области их прикрепления к суставам. Один из вариантов носит название пигментный виллонодулярный синовит, другой - локализованный нодулярный синовит, третий - гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища (изолированное повреждение сухожильного влагалища). До сравнительно недавнего времени считали, что в основе виллонодулярный синовита и его вариантов лежит воспаление и поэтому названия заболеваний отражают эти представления. Однако в настоящее время доказано, что эта патология имеет опухолевую природу и является доброкачественным новообразованием. Вместе с тем, несмотря на гистологическую близость всех вариантов опухоли, каждая из них имеет свои, в основном клинические, особенности.

•  Пигментный виллонодулярный синовит поражает главным образом коленный сустав и значительно реже другие крупные суставы. В суставах пальпируется опухолевый узел. Появляется боль и развивается тугоподвижность сустава. При этом его синовиальная оболочка приобретает вид красно-коричневых складок и ворсин. Микроскопически в синовиальной оболочке определяется пролиферация полигональных клеток, напоминающих синовиоциты, растущие в виде тяжей. Много макрофагов, имеются гигантские клетки и отложения гемосидерина. Клеточного атипизма нет. Вместе с тем иногда опухоль вызывает эрозию кости, приобретает субхондральную локализацию и может распространяться на прилежащие мягкие ткани.

•  Локализованный нодулярный синовит обычно развивается из сухожильных влагалищ запястья и пальцев в виде медленно растущего безболезненного, хорошо отграниченного узла, напоминающего грецкий орех. Клетки аналогичны клеткам пигментного виллонодулярного синовита, однако они образуют единый солидный конгломерат.

•  Гигантская опухоль сухожильного влагалища развивается там же, где и локализованный нодулярный синовит, но имеет больше по размерам, в гистологической картине много гигантских многоядерных клеток, а также фиброз, иногда гиалиноз стромы опухоли.

Прогноз в целом благоприятный, но после удаления гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища и виллонодулярный синовит в 20-30% случаев рецидивируют.

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ СУСТАВОВ

Киста сухожильного влагалища (ганглий) представляет собой полость диаметром 1-1,5 см, с тонкими стенками, располагается около суставной капсулы или сухожильного влагалища, обычно вокруг суставов запястья. При локализации в подколенной области носит название киста Беккера. Она развивается из кистозно или миксоидно изменённой соединительной ткани, заполнена жидкостью и имеет форму плотноэластической флуктуирующей горошины. Мелких кист может быть несколько и, сливаясь, они способствуют увеличению новообразования. Если киста сухожильного влагалища вызывает эрозию кортикального слоя кости вблизи сустава, она называется внутрикостный ганглий. Располагается субхондрально и способствует деформации кости.

Синовиальная киста - грыжевое выпячивание синовиальной оболочки через суставную капсулу. Синовиальная оболочка утолщена, отёчна, в незначительном инфильтрате лейкоциты, макрофаги, лимфоциты, синовиоциты и фибрин.

ПАТОЛОГИЯ СВЯЗОЧНО-МЫШЕЧНОГО АППАРАТА

В зависимости от этиологии болезни мышц подразделяют на следующие группы:

∨ нейрогенные (например, атрофия мышц после пересечения нерва);

∨ наследственные - мышечные дистрофии (миопатии);

∨ метаболические - эндокринные миопатии (например, при гипертиреозе);

∨ токсические - миопатии, вызванные солями тяжелых металлов, алкоголем и т.п;

∨ аутоиммунные - миастения, дерматомиозит, полимиозит;

∨ инфекционные - вирусный и бактериальный гнойный миозит;

∨ травматические - лизис мышц при синдроме длительного раздавливания;

∨ опухоли и опухолеподобные заболевания мышц.

МИОПАТИИ

Миопатии, или мышечные дистрофии - группа первичных заболеваний поперечно-полосатых мышц, которые объединены наследственным характером страдания, избирательным поражением групп мышц и прогрессивным нарастанием мышечной слабости.

Миопатия Дюшенна

Миопатия Дюшенна развивается в результате мутации гена дистрофина Х-хромосомы. Носительницами генетического дефекта являются женщины, а страдают мальчики.. Функция белка дистрофина, расположенного под сарколеммой, заключается в поддержании формы мышечных волокон и обеспечении их сократительной активности. Лишённые дистрофина мышечные волокна повреждаются и гибнут, а на их месте развивается соединительная ткань. Болезнь начинается в 3-5-летнем возрасте со слабости мышц ног и таза, затем распространяется на другие мышцы, в том числе на миокард.

Морфологически выявляются полиморфизм мышечных волокон в виде мелких и очень крупных волокон, нередко их расщепление, значительно увеличивается количество ядер миоцитов. Много миосателлитоцитов. Поражаются и скелетные мышцы, и миокард.. Отмечается прогрессирующий некробиоз, некроз миоцитов и фагоцитоз мышечной массы макрофагами. Одновременно происходит регенерация мышечных волокон и разрастание соединительной ткани в строме. Многие миофибриллы утрачивают поперечную исчерченность, гиалинизируются. На поздних стадиях болезни большинство мышечных волокон замещается жировой и соединительной тканями. В сердце (наряду с поражением миофибрилл) развивается диффузный интерстициальный фиброз, что в совокупности приводит к развитию сердечной недостаточности. Обычно больные погибают в возрасте 20 лет.

Мышечная дистрофия Беккера

Развитие мышечной дистрофии Беккера обусловлено также мутациями гена дистрофина, но эта миодистрофия протекает легче. Миопатия Беккера встречается реже, поражает мальчиков более старшего возраста и подростков. Сердце вовлекается в процесс реже, интенсивность поражения миокарда меньше, поэтому больные живут достаточно долго. Морфологические изменения почти идентичны изменениям при миопатии Дюшена, но выражены не столь интенсивно.

Миотонические дистрофии

Миотония - патологическое состояние мышц, выражающееся в их непроизвольном сокращении и затруднении расслабления. Миотоническая дистрофия имеет два варианта - врождённый и приобретённый.

Врождённая миотоническая дистрофия - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу и характеризующееся непроизвольными сокращениями мышц (контрактурами). Больные жалуются на тугоподвижность и трудности при расслаблении мышц. Заболевание начинается в подростковом возрасте с затруднения походки в связи со слабостью мышц стоп, затем мышц запястий. Позднее развивается атрофия мышц лица и птоз (опущение век). Как сопутствующие заболевания отмечается катаракта, атрофия половых желёз, преждевременное облысение. Морфологические изменения мышц весьма сходны с изменениями при миопатии Дюшена.

К врождённой миотонической дистрофии близки липидные и митохондриальные миопатии.

•  Липидные миопатии - заболевания, обусловленные генетической недостаточностью карнитиновой системы, регулирующей через карнитинпалмитоилтрансферазу β-окисление жирных кислот, что сопровождается развитием жировой дистрофии мышечной ткани и слабостью скелетных мышц. При недостаточности карнитинпалмитоилтрансферазы наряду с жировой дистрофией происходит некроз мышц (рабдомиолиз), особенно после физической нагрузки. Это приводит к освобождению миоглобина, который попадает в плазму крови, а затем в почки. Развивается рецидивирующая миоглобинурия, которая может привести к миоглобинурйному нефрозу и почечной недостаточности.

•  Митохондриальные миопатии - заболевания, связанные с патологией циркулярного генома митохондрий (мтДНК), наследуемые по материнской линии. Заболевания начинаются в молодом возрасте и проявляются слабостью мышц конечностей, а также параличом наружных мышц глаза с неподвижностью глазного яблока, птозом и тяжелой наружной офтальмоплегией. Морфологически основным признаком является гиперплазия в миоцитах аномальных митохондрий, располагающихся группами под сарколеммой мышечных клеток. Митохондрии имеют неправильную форму, различные размеры, выражены фрагментация и форма их крист, имеются также кристаллические включения. Встречается несколько клинических проявлений митохондриальной миопатии.

Приобретённая миотоническая дистрофия - заболевание, при котором контрактуры мышц вызываются гипокальциемическим состоянием при паратиреоидной недостаточности в связи с патологией паращитовидных желёз. Болезнь может проявляться также в появлении локальных мышечных контрактур, вызывающих боль, сдавление сосудов и нервов. Обычно эта симптоматика обусловлена высокими внутриклеточными концентрациями кальция из-за повреждения саркоплазматического ретикулума миоцитов и дефицита АТФ.

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ И ТОКСИЧЕСКИЕ МИОПАТИИ

Воспалительные заболевания мышц (миозиты) развиваются главным образом, как вторичные поражения при ряде инфекционных заболеваний (полимиозит) при травмах мышц или костей, при некоторых аутоиммунных процессах. Однако миозит в большинстве случаев не имеет самостоятельного значения, а выступает как симптом и исчезает по мере излечения основного заболевания.

Значительно большее значение в патологии имеют токсические миопатии. В зависимости от причины выделяют несколько видов токсических миопатий:

•  Тиреотоксическая миопатия нередко развивается при тиреотоксикозе различного происхождения, а также при гипотиреозе. При аутоиммунном тиреоидите в скелетных мышцах возникают очаговые некрозы миофибрилл и одновременно их регенерация. В строме много лимфоцитов. Клинически такая миопатия проявляется мышечной слабостью, быстрой утомляемостью при физической работе. При хронической токсической миопатии, которая сопровождает диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) появляются различия в размерах мышечных волокон, их жировая и вакуольная дистрофия, гиперплазия митохондрий, очаговая атрофия мышечной ткани и склероз её стромы. Имеется также группа периодических параличей, связанных с нарушениями функции щитовидной железы. При этом в результате генетических мутаций в натриевом канале миоцитов происходит изменение уровня калия в сыворотке крови, что сопровождается гипокалиемией. Морфологически в мышечных клетках выявляется резкое расширение саркоплазматического ретикулума и образование межфибриллярных вакуолей. Клинически у больных, преимущественно мужчин, эпизодически развивается резкая мышечная слабость.

•  Алкогольная миопатия развивается у людей, длительно злоупотребляющих алкоголем. Она связана с токсическим действием этанола на мембраны клеток и внутриклеточных структур, в том числе на сарколлему мышечных клеток. Кроме того, из-за поражения сосудов микроциркуляции у этих больных прогрессирует гипоксия, которая не только нарушает метаболизм мышечной ткани, но и стимулирует систему фибробластов. Наиболее важное клиническое значение имеет поражение миокарда и развитие алкогольной кардиомиопатии. Она характеризуется атрофией и гибелью части мышечных волокон и одновременно гипертрофией сохранившихся миофибрилл. Развивается прогрессирующий периваскулярный склероз и выраженный диффузный склероз стромы миокарда. При этом страдает иннервация и электрофизиология сердца. На таком фоне у больных нередко развивается острая сердечная недостаточность и внезапная сердечная смерть. Кроме того, при хронической алкогольной интоксикации в отдельных группах скелетных мышц иногда появляется острый рабдомиолиз, и распад мышечных волокон сопровождается миоглобинурией и. резкой болью в пораженных мышцах. Между приступами рабдомиолиза отмечается прогрессирующая мышечная слабость, быстрая утомляемость при физической работе, недостаточность функции сердца.

•  Лекарственная миопатия иногда развивается при назначении стероидов и характеризуется атрофией мышечных волокон II типа, что сопровождается прогрессирующей слабостью мышц конечностей. Лекарственная миопатия, как патология терапии, может изредка наблюдаться и при лечении другими препаратами.

ПСЕВДОПАРАЛИТИЧЕСКИЕ МИАСТЕНИИ

Эти миастении связаны с различными нарушениями нервно-мышечной передачи.

Псевдопаралитическая миастения

Псевдопаралитическая миастения (myasthenia gravis) - аутоиммунное заболевание, характеризующееся появлением циркулирующих антител к ацетилхолиновым рецепторам скелетных мышц, что препятствует связыванию рецепторов с лигандами. Антитела фиксируют также комплемент в постсинаптических мембранах, которые при этом повреждаются. Обычно развивается поражение наружных глазных мышц, что приводит к диплопии и птозу. Процесс нередко сочетается с поражением мышц нижних конечностей, в результате чего снижается сила мышечного сокращения. Морфологически при этом иногда выявляется атрофия мышечных волокон типа II. У большинства больных обнаруживается гиперплазия тимуса, а иногда - тимома.

Миастения Ламберта-Итона

Миастения Ламберта-Итона развивается в том случае, если в ответ на потенциалы действия нервного волокна выделяется меньшее количество ацетилхолиновых везикул. При этом в крови больных повышено содержание IgG, в мышцах конечностей отмечается прогрессирующая слабость. Однако антитела к ацетилхолиновым рецепторам отсутствуют. Миастения Ламберта-Итона нередко развивается как симптом при мелкоклеточном раке лёгкого.

ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Опухоли мягких тканей могут развиваться из гладких и поперечно-полосатых мышц и носят соответствующие названия: лейомиома - доброкачественная гладкомышечная опухоль; лейомиосаркома - злокачественная опухоль из гладких мышц; рабдомиома - доброкачественная опухоль из поперечно-полосатой мышцы, рабдомиосаркома - злокачественная опухоль из поперечно-полосатых мышц.

Опухоли из гладких мышц

Лейомиома - доброкачественная опухоль из гладких мышц. Это плотно-эластичный узел, покрытый соединительнотканной капсулой, отграниченный от окружающей ткани. Нередко лейомиомы бывают множественными. Особенно часто лейомиома развивается в миометрии тела матки, часто она растёт из гладких мышц различных отделов пищеварительного тракта, но эта опухоль может возникать везде, где имеется гладкомышечная ткань. Опухоль состоит из зрелых мышечных клеток, образующих завихрения и пучки, идущие в различных направлениях. Строму составляют аргирофильные волокна, также расположенные беспорядочно (рис. 23-8). В строме могут развиваться дистрофические изменения, заканчивающиеся гиалинозом. Всё это является проявлением тканевого атипизма опухоли. Лейомиома растёт экспансивно. Если в лейомиоме много стромы, она приобретает плотную консистенцию и называется фибролейомиома. Прогноз при лейомиоме благоприятный, её озлокачествление бывает редко.

Рис. 23-8. Лейомиома тела матки. Гладкомышечные клетки формируют беспорядочно расположенные пучки разной толщины. Окраска гематоксилином и эозином (x150).

Лейомиосаркома - злокачественная опухоль из гладких мышц, обладает инфильтрирующим ростом, но при этом чаще имеет форму узла. Микроскопически выявляются резко атипичные полиморфные клетки с высокой митотической активностью, появлением гигантских многоядерных клеток и мышечных симпластов. Мышечные опухолевые клетки складываются в пучки неодинакового размера, располагающиеся беспорядочно. Строма представлена рыхлой сетью аргирофильных волокон. Лейомиосаркома рано метастазирует гематогенным путем, даёт обильные отдалённые метастазы. После удаления опухоли могут возникать рецидивы. Прогноз опухоли после удаления обычно неблагоприятный.

Опухоли из поперечно-полосатых мышц

Рабдомиома - доброкачественная опухоль, имеющая признаки поперечно-полосатой мышечной ткани. Это редко встречающаяся опухоль развивается преимущественно у детей, возникает в глубине мышц конечностей, в миокарде, в области корня языка. Она представляет собой узелки от 1 см до 10-15 см в диаметре, на разрезе серовато-белого цвета. Опухоль состоит из крупных веретенообразных и круглых клеток, содержащих светлое ядро. Цитоплазма обычно имеет поперечную, иногда продольную исчерченность. Строму составляет нежная аргирофильная сеть (рис. 23-9). Прогноз после удаления опухоли благоприятен.

Рис. 23-9. Рабдомиома миокарда. Крупные полиморфные клетки, окружённые аргирофильными волокнами. Клеточного атипизма нет. Окраска гематоксилином и эозином (x200).

Рабдомиосаркома - относительно редкая злокачественная опухоль, растущая из мышц конечностей, туловища, иногда возникает вне связи с мышечной тканью - в забрюшинной клетчатке, средостении, мочеполовом тракте. Опухоль представляет собой узел в толще мышц. Характерен клеточный полиморфизм, напоминающий эмбриональные мышечные клетки, резкий ядерный атипизм, неправильные, иногда "чудовищные" митозы в крупных опухолевых клетках. Метастазирование обширное, иногда уже после удаления саркомы. Рецидивы часты. Прогноз рабдомиосаркомы даже после удаления нередко плохой.

ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ СВЯЗОЧНО-МЫШЕЧНОГО АППАРАТА

Опухоли и опухолеподобные образования связочно-мышечного аппарата относятся к большой группе мягкотканых опухолей и развиваются из мягких тканей производных мезенхимы. Здесь рассмотрены лишь опухоли из мягких тканей, составляющих опорно-двигательный аппарат скелета, то есть из мышечной и соединительной тканей. Их этиология, как и других опухолей, окончательно не установлена. Они могут быть доброкачественными и злокачественными, причем доброкачественные встречаются в 100 раз чаще злокачественных. Опухоли развиваются там, где имеются мышечная и соединительная ткани и соответствуют всем закономерностям, характерным вообще для опухолевого роста. Доброкачественные опухоли - миомы и фибромы - обладают лишь тканевым атипизмом, в злокачественных опухолях - разнообразных саркомах, имеется и тканевой, и клеточный атипизм. Они растут инфильтрирующим ростом и дают гематогенные метастазы.

Фиброма - наиболее распространённая опухоль соединительной ткани, характерная локализация - яичники, молочные железы и вдоль нервных стволов (нейрофибромы), но принципиально фиброма может возникнуть там, где есть соединительная ткань. Опухоль представляет собой чётко отграниченный плотный узел с неровной поверхностью, в капсуле, на разрезе серого цвета. Фиброма состоит из зрелых веретеновидных фибробластов, расположенных в фиброзной, иногда гиалинизированной, строме.

Фибросаркома - весьма распространенная злокачественная опухоль из соединительной ткани. Наиболее часто локализуется в забрюшинном пространстве, в нижних конечностях, особенно в тканях бедра и коленного сустава. Фибросаркома имеет вид узла без четких границ, обладает инфильтрирующим ростом, мягкая, на разрезе напоминает красноватое рыбье мясо, В ней встречаются очаги некроза и кровоизлияний. Опухоль обладает выраженным клеточным атипизмом, однако степень его неодинакова. Клетки разной величины и формы, с гиперхромными ядрами и множественными неправильными митозами, расположены беспорядочно. Много уродливых атипичных клеток. В разных типах фибросарком соотношение клеток и атипичной стромы разное. Фибросаркома метастазирует гематогенно, более чем в 50% случаев после оперативного удаления опухоли отмечается её рецидивирование. Пятилетняя выживаемость после удаления опухоли и современного послеоперационного лечения составляет 60-80%.

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома, или дерматофиброма - небольшая опухоль (до 1 см). Обычно возникающая в коже, имеет капсулу. Состоит из веретеновидных клеток, образующих завихрения. Если наряду с этими клетками много гистиоцитов со светлой цитоплазмой, то такую опухоль называют гистиоцитома. Иногда в опухоли много кровеносных сосудов, наблюдаются отложения гемосидерина. В таком случае опухоль называют склерозирующая гемангиома. Над опухолью отмечается гиперкератоз.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома встречается у взрослых, обычно в скелетной мускулатуре конечностей и в забрюшинном пространстве. Опухоль представляет собой узел размером 5-20 см, без капсулы, обладает инфильтрирующим ростом. Гистологически состоит из полиморфных атипичных клеток, среди которых преобладают веретеновидные клетки, образующие завихрения. Много уродливых округлых клеток. В зависимости от преобладания атипичных клеток того или иного вида различают несколько вариантов опухоли: полиморфноклеточный, гигантоклеточный, ангиоматоидный, а также миксоидный, при котором наблюдается ослизнение стромы опухоли. Она метастазирует гематогенно, после удаления может давать рецидивы.

Десмоид (агрессивный фиброматоз) относят к опухолевым образованиям, занимающим промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными опухолями (их иногда называют доброкачественными опухолями с деструирующим ростом). Десмоид имеет форму узла от 1 до 15 см, с нечеткими границами. Микроскопически опухоль состоит из беспорядочно расположенных зрелых фибробластов с редкими фигурами митозов. Строма представлена коллагеновыми волокнами, местами образующими пучки и завихрения. Вместе с тем (и нередко) десмоид обладает инфильтрирующим ростом, прорастая окружающие ткани. Клинически выделяют 3 варианта десмоида с одинаковыми гистологическим строением.

•  Абдоминальный десмоид развивается из влагалищ прямых мышц живота у женщин и особенно активно обладает инфильтрирующим ростом во время или после беременности;

•  Экстраабдоминальный десмоид одинаково часто встречается у мужчин и женщин в скелетной мускулатуре плечевого пояса, передней и задней поверхностей грудной клетки и бедра. Инфильтрирующий рост наблюдается редко.

•  Интраабдоминальный десмоид растёт в брыжейке или в мышечно-сухожильных тканях стенок таза.

Опухолеподобные образования мягких тканей скелета часто называют псевдосаркоматозными пролифератами. Они состоят из активных фибробластов и других мезенхимальных клеток и появляются в ответ на ишемические или физические воздействия на тот или иной участок тела. Выделяют несколько вариантов таких пролифератов.

•  Нодулярный фасциит встречается у взрослых на ладонной поверхности предплечья, реже на передней или задней поверхности грудной клетки, нередко после травмы. В дерме, подкожной клетчатке или в мышцах образуются быстро растущие новообразования в виде узла с нечеткими границами. Гистологически определяется пролиферация незрелых фибробластов с выраженной митотической активностью, но без признаков атипизма. Они расположены беспорядочно, либо образуют пучки. В строме нередко возникает ослизнение.

•  Оссифицирующий миозит - заболевание, характеризующееся новообразованием кости на поверхности надкостницы или в отдалении от нее, диаметром 3-6 см. Мышцы не поражаются, поэтому чаще говорят о гетеротопической оссификации. Выделяют посттравматический оссифицирующий миозит (миопериостит) и миозит, возникающий без предшествующей травмы. Наиболее часто процесс локализуется в области локтевого сустава, больших мышц бедра, ягодиц, плеча, что сопровождается болезненностью. Морфологически оссифицирующий миозит представляет собой отграниченную массу костной ткани, имеющей на разрезе плотную периферическую зону и относительно мягкую желтовато-красную центральную зону. Микроскопически определяется пролиферация клеток соединительной ткани, формирование остеоидных костных балок, среди которых иногда располагаются мышечные волокна. Прогноз благоприятный.

Фиброматоз объединяет группу заболеваний кожи, для которых характерна локальная пролиферация зрелых фибробластов и тяжей коллагеновых волокон. Выделяют следующие виды фиброматоза:

•  Ладонный фиброматоз, или контрактура Дюпюитрена, при которой возникает узловатое одностороннее или двустороннее утолщение ладонной фасции. Постепенно развивается медленно прогрессирующая сгибательная контрактура IV и V пальцев кисти. Через несколько лет фиброматоз стабилизируется, иногда происходит регресс этих изменений. После хирургического лечения возможны рецидивы заболевания.

•  Подошвенный фиброматоз - заболевание, аналогичное ладонному фиброматозу, но практически никогда не наблюдаются сгибательные контрактуры и двустороннее поражение. Исход заболевания тот же.

•  Пенисный фиброматоз, или болезнь Пейрони характеризуется появлением уплотнения на тыльно-боковой поверхности полового члена. Прогрессируя, оно вызывает искривление полового члена и нередко стеноз уретры.

Оглавление

Вверх


Источник: http://vmede.org/sait/?id=Anatomija_patologicheskaja_patologi_palcev_2010&menu=Anatomija_patologicheskaja_patologi_palcev_2010&page=24



Подагра: что это такое, фото, признаки и лечение подагры у Коксартроз тазобедренного сустава по мкб

Подагра и артрит одно и тоже Подагра и артрит одно и тоже Подагра и артрит одно и тоже Подагра и артрит одно и тоже Подагра и артрит одно и тоже Подагра и артрит одно и тоже Подагра и артрит одно и тоже Подагра и артрит одно и тоже Подагра и артрит одно и тоже